ABSTRACT
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémica, de herencia autosómica dominante, caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. El diagnóstico se realiza mediante los criterios de Curasao publicados en el año 2000 y su manejo requiere de un equipo multidisciplinario donde el rol del otorrinolaringólogo(a) es fundamental, puesto que la epistaxis se presenta en un 90%-95% de los pacientes siendo una de las primeras manifestaciones clínicas de la enfermedad y pudiendo amenazar la vida del paciente. En la literatura se describen múltiples alternativas de tratamiento médico y quirúrgico para la epistaxis, sin existir un tratamiento definitivo para la enfermedad. A continuación, presentaremos el caso de una paciente de 56 años con THH y epistaxis recurrentes severas que, tras no responder al tratamiento médico conservador y múltiples procedimientos quirúrgicos, se realizó el cierre nasal mediante el procedimiento de Young, constituyendo el primer caso reportado en nuestro país.
Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is a multisystemic vascular dysplasia, of autosomal dominant inheritance, characterized by the development of mucocutaneous telangiectasias and visceral arteriovenous malformations. The diagnosis is made using the Curafao criteria published in 2000 and its management requires a multidisciplinary team where the role of the ENTs is fundamental, since epistaxis occurs in 90%-95% of patients, being one of the first clinical manifestations of the disease and may threaten the life of the patient. Multiple medical and surgical treatment alternatives for epistaxis are described in the literature without a definitive treatment for the disease. Here, we present the case of a 56-year-old patient with severe recurrent HHT and epistaxis who, after not responding to the initial conservative and surgical treatments, a nasal closure was performed, using the Young's procedure, constituting the first case reported in our country.
ABSTRACT
Resumen El síndrome de apnea e hipoapnea obstructiva del sueño (SAHOS) en niños forma parte del espectro de trastornos respiratorios del sueño en la infancia. Tiene una prevalencia entre un 0,69% y 4,7% en la población infantil con una mayor incidencia entre los 2 y 6 años debido principalmente a la hiperplasia adenoamigdaliana y constituye una importante causa de morbilidad neurocognitiva y conductual en quienes lo padecen. El principal tratamiento quirúrgico del SAHOS infantil lo constituye la adenoamigdalectomía, cirugía que logra la resolución de los síntomas entre un 20% y 75% de los pacientes. Los pacientes con comorbilidades asociadas tales como obesidad, enfermedades neuromusculares y alteraciones craneofaciales, entre otras, tienen mayor riesgo de SAHOS persistente. En la presente revisión de la literatura abordaremos el diagnóstico, enfrentamiento, estudio y tratamiento del SAHOS persistente posadenoamigdalectomía en niños.
Abstract Obstructive sleep apnea syndrome (OSA) in children is part of the spectrum of respiratory sleep disorders in childhood. It has a prevalence between 0.69 and 4.7% in pediatric population, with a higher incidence between 2 and 6 years old, mainly due to adenotonsillar hyperpla-sia. OSA constitutes an important cause of neurocognitive and behavioral morbidity. The main surgical treatment for childhood OSA is adenotonsi-llectomy, which resolves symptoms in 20%-75% of patients. Patients with associated comorbidities such as obesity, neuromus-cular diseases, and craniofacial malformations are at higher risk of having persistent OSA. In this literature review, we will discuss the diagnosis, evaluation and treatment of persistent OSA after adenotonsillectomy in children.